妈妈社区 巧蓓知识 巧蓓知道
巧蓓母婴官网 » 巧蓓知识 » 疾病接种
如何治疗地中海贫血

如何治疗地中海贫血

时间:2014-06-23 18:56:40    来源:巧蓓母婴

洋性贫血又称地中海贫血(Thalassemia)。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。


治疗:


轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。


1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。


2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。


红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。


3.铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。


4.脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。


5.造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法。


6.基因活化治疗 应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。


预防


开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠,以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生,是目前预防本病行之有效的方法。


其他相关知识
06-24服驱虫药应掌握用药方法  驱虫药是指能将肠道寄生虫杀死或驱出体外的药物,驱虫药可麻痹或杀死虫体,使虫体排出体外。...
06-24儿童开口晚会有听力障碍    年轻的父母都希望能生一个健康、聪明的孩子。若一旦发现孩子耳聋时,对父母来说,无疑是一...
06-24幼儿急疹考验新妈妈  宝宝出疹  新妈妈慌神   转眼间,宝宝满半岁了。“上任”半年的妈妈看着健康可爱的宝宝...
06-24能否服用培菲康治疗腹泻?  我今天在网上看到《思密达联合培菲康治疗小儿迁延性腹泻50例临床观察》,我想问该种治疗方法...
06-24别让孩子抗菌无药抗生素,孩子怎么用?我们是否应该从新认识被我们滥用了的抗菌药物?让我们--从清理家庭小药箱...
06-24推拿捏积治疗小儿腹泻  天气渐凉,小儿腹泻的病人明显增多。引起小儿腹泻的原因很多,此时腹泻多由轮状病毒引起,其...
06-24新生儿黄疸正常吗?出生2天后一些新生儿会出现生理性黄疸,表现为皮肤、白眼球发黄,如果宝宝的精神很好,吃奶也正常...
06-243个月婴儿秋季腹泻怎么办?    炎炎盛夏过去了,又到了小儿秋季腹泻好发的时节,你的宝宝有没有出现腹泻的症...
06-24腹泻用药不可自作主张  如何合理治疗腹泻,被专家认为是我国重要的公共卫生问题之一。一旦发生腹泻特别是严重的急性...
06-24新生儿病理性黄疸的症状  黄疸出现过早(24小时内);黄疸过重,手足心发黄,血清胆红素大于205微摩尔/升;黄疸退而复...
06-24宝宝腹泻的又一个原因――乳糖不耐受  宝宝生下来没有几天就开始腹泻,把初为人父的黄先生急得象热锅上的蚂蚁。宝宝每天大便薄薄的...
06-24中医对小儿腹泻如何辨证论治?  中医治疗小儿腹泻,是根据粪便性状与症状表现,分辨寒热、审查虚实而进行分型论治。   (...
母婴用品推荐
育儿工具