先天性心脏病简称先心病,是由于胎儿在母体内心脏发育异常而导致的一类心脏畸形,患儿一出生即已存在。从心脏畸形的程度来分,先心病有两类:一类是单纯畸形,另一类是复杂畸形。从先心病造成的血流异常来分,也有两类:一是非紫绀型,二是紫绀型。前者患儿皮肤红润,后者皮肤发紫发黑。非紫绀型先心病除少部分外,绝大多数为单纯畸形,紫绀型先心病几乎全部为复杂畸形。
心脏是一个跳动的肌肉器官,其作用是提供全身血液循环的动力。类似我们的住房一样,心脏内也分隔成几个房间,就是我们常说的左心房、左心室,右心房、右心室。心房和心房之间,心室和心室之间都有完整的隔,被称为房间隔和室间隔。心房和心室之间的连接处,有一单向的门,使血流只能向前方流动,在左心侧由二个瓣叶组成,在右心侧由三个瓣叶组成,分别称二尖瓣、三尖瓣。左心室的血液最后流入主动脉,供应人体的全身,其间也有一个单向门,称为主动脉瓣;右心室的血液最后流入肺动脉与我们吸入肺内的氧气进行氧合,其间也有一个单向门,称为肺动脉瓣。
心脏畸形可以是结构上的发育不全,最常见的非紫绀型先心病有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等;最常见的紫绀型先心病有法乐氏三联症、法乐氏四联症、心内膜垫缺损、大动脉转位等。
在治疗上,目前,先心病除手术矫治外,没有任何其它治疗方法。而且,先心病越早治疗效果越好。因为,尽早手术治疗,可以尽早纠正血流异常对机体的影响,并最大限度地保护心肺功能,对小儿的健康成长及成年后的生存质量十分有益。有些先心病早期就可带来严重的并发症,治疗不及时,将会失去手术机会或手术后远期生活质量不理想。